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小儿出血性休克和脑病综合征

概述：出血性休克和脑病综合征(hemorrhagic shock and encephalopathy syndrome，HSES)是近年来初步认识的一种新的临床综合征，其主要特点是突然起病的急性脑病、昏迷、惊厥、高热、水样腹泻、严重的出血倾向和弥漫性血管内凝血(DIC)伴肝肾功能障碍的一组症候群。

流行病学

流行病学：本症是1983年由Levin首先描述，是一种新的临床综合征。

病因

病因：本病征病因未明。

发病机制

发病机制：虽然有人认为本病征仅是中暑在婴儿中的一种特殊表现形式，但近年来有更多的学者支持HSES是一种新的综合征的观点。经广泛地细菌和病毒学研究都不能证明与感染有关，多数学者认为与热潴留有关。Whittington认为热的稳定性在人体主要是靠热负荷的精确平衡和散热来维持的，热负荷是环境热和代谢热的总和，婴儿的泻汗散热，对热的调节远不及成人恒定，在相同热环境下婴儿出汗是按体重计算约为成人的2倍以上，成人及年长儿若在睡眠中过热，常能自动掀开身上的覆盖物，以散发热量，而小婴儿常无此能力而致使体温无法发散，大量出汗、脱水致有效循环量减少、休克，乃至出现严重损害，高热、休克对脑、肾、肝、胰等脏器的严重损害。

临床表现

临床表现：

1.发病年龄多为3～8个月婴儿。迄今文献报道的病例，仅有2例为14个月和26个月的足月儿。

2.突然发病起病前多半为健康儿童，夜间入睡时一切正常，常于早晨突然发病。

3.高热和超高热体温可达肛温40～45℃，甚至死亡后5h肛温还在42℃。

4.神经系统意识不清、全身和局部抽搐，并可间断出现肌张力低下和去大脑状态。

5.呼吸系统严重发绀，呼吸和心率增快。

6.循环系统严重休克，血压中心静压极低，周围循环差。

7.严重出血倾向穿刺、注射部位出血不止、便血、肺出血。

8.血红蛋白和血小板进行性减低 Hb可降至40g/L以下。

9.弥漫性血管内凝血(DIC) 严重的凝血机制障碍，凝血酶原时间(PT)、部分凝血活酶时间(PTT)明显延长，纤维蛋白降解产物(FDP)增高。

10.肾功能不全一过性肾功能不全。

11.肝功受损肝酶活性包括谷丙转氨酶(GOT)、谷草转氨酶(AST)及丙氨酸转氨酶(ALT)明显增高。

并发症

并发症：高热、休克对脑、肾、肝、胰等脏器的严重损害，致抽搐、去大脑状态。留有神经系统的后遗症。可发生弥漫性血管内凝血，临床出现便血、肺出血等。

实验室检查

实验室检查：

1.血生化检查血氨正常，血糖大部分正常，少数升高，血胰蛋白酶明显升高而α₁-抗胰蛋白酶降低。

2.血气分析代谢性酸中毒合并呼吸性碱中毒。

3.脑脊液脑脊液正常，脑CT扫描可见脑水肿。

4.病原菌检查各种组织液、血液及器官采集物细菌病毒检查均无阳性。

其他辅助检查

其他辅助检查：常规做X线胸片、B超、心电图、脑CT检查。

诊断

诊断：根据上述临床表现和实验室检查结果进行诊断。

鉴别诊断

鉴别诊断：须与Reye综合征、中毒性休克、溶血尿毒综合征等，临床有相似的疾病相鉴别。

治疗

治疗：

1.纠正休克大量补液输入鲜冻干血浆或全血。常需补充估计循环血量的2～3倍(约300ml/kg)才能使循环血量得以恢复。

2.改善脑水肿给予地塞米松、甘露醇等。

3.纠正酸中毒常用NaHCO₃。

4.给氧有条件者可进入高压氧舱。

5.出血和DIC的相应治疗。

预后

预后：本病征死亡率很高，约60%，多死于48h内，文献报道最长者为6天。存活病例约2/3留有神经系统的后遗症。Lerin报道的10例，7例死亡，3例存活者均遗留严重脑损害症状。

预防

预防：防止小婴儿在睡眠中覆盖物过多而致过热。在炎热的夏季尽量减少孩子在烈日下或通风不好的地方游玩；不要穿戴厚而通气性能差的衣服；出汗多时应经常口服略有咸味的盐水，并利用通风设备使皮肤保持凉爽；对酷热下参加农业劳动的中小学生，要合理安排劳动时间，劳动时要戴草帽，并及时供应凉盐开水或绿豆汤；发现孩子有中暑先兆时，应使其迅速离开现场；对有暑热症病史的小儿，到夏季尽可能移居到比较阴凉的地区。

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